Lipoblastoma de extremidades y tronco: recurrencia local y complicaciones después de la resección marginal. Estudio multicéntrico / Limb and trunk lipoblastoma: Local recurrence and complications after marginal resection. A multicenter study

Objetivo: El lipoblastoma es una neoplasia benigna poco común que puede presentarse como un tumor localizado o difuso (lipoblastomatosis). Debido a su rareza, se han publicado, en su mayoría, solo reportes de casos. El objetivo de este estudio fue determinar la tasa de recurrencia local y las complicaciones después de la resección marginal de lipoblastomas ubicados en extremidades y tronco. Materiales y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva multicéntrica de los registros de pacientes pediátricos sometidos a extirpación quirúrgica de lipoblastomas en cuatro instituciones, entre 2008 y 2018. Se registraron las siguientes variables: datos demográficos, método diagnóstico, volumen de la lesión, tipo de biopsia, complicaciones, recurrencia y necesidad de procedimientos adicionales. Resultados: Durante el período de estudio, 17 pacientes cumplieron los criterios de inclusión para la evaluación. La media de la edad era de 3.9 años y el 65% eran varones. Las ubicaciones más frecuentes fueron: muslos (n = 9), columna lumbar (n = 2) y glúteos (n = 2). El volumen de masa preoperatorio medio fue de 305,5 cm3 (rango: 10,2-1745,8). La duración media del seguimiento fue de 2.8 años (rango: de 8 meses a 5.6 años). Hubo una recurrencia (5,9%) y una cicatriz retraída en el área glútea como complicación. Ninguno requirió una nueva intervención. Conclusión: La resección quirúrgica marginal de lipoblastomas localizados en el dorso o las extremidades genera una baja tasa de recurrencia a los 2.8 años de seguimiento y mínimas complicaciones. Nivel de Evidencia: IV

Objectives: Lipoblastoma is a rare benign neoplasm that resembles white fat and can occur as a localized (lipoblastoma) or diffuse (lipoblastomatosis) tumor. Due to its rarity, the literature is mostly limited to case reports. The purpose of this study was to determine the local recurrence rate and complications after marginal resection of lipoblastomas located in the extremities or the back. Materials and methods: We performed a multicenter retrospective review of the records of pediatric patients who had undergone surgical excision of lipoblastomas at 4 tertiary care institutions from 2008 to 2018. We recorded the demographic data, diagnostic method, the volume of the lesion, type of biopsy, complications, recurrence, and the need for additional procedures. Results: Throughout the study, 17 patients met the inclusion criteria for evaluation. The average patient age was 3.9 years, and 65% were male. The most common locations included thighs (N 9), low back region (N 2), and buttocks (N 2). The mean preoperative mass volume was 305.5 cm3(range: 10.2 cm3 - 1745.8 cm3). The mean duration of follow-up was 2.8 years (range: 8 months to 5.6 years). One patient experienced recurrence (5.9%). One patient had a retracted skin scarring in the gluteal area. Conclusion: Marginal surgical resection of lipoblastomas located in the back or extremities showed a low recurrence rate at 2.8 years of follow-up and minimal complications. Level of Evidence: IV

Uso del método de Ilizarov en pie bot pediátrico / Use of the Ilizarov method in pediatric clubfoot

Introducción: El objetivo del tratamiento del pie bot está enfocado en lograr un pie plantígrado, indoloro y que permita el uso del calzado habitual. El objetivo de este trabajo fue medirla incidencia de recidiva luego de obtener la corrección de la deformidad en pacientes con pie bot tratados con tutor de Ilizarov, y analizar los factores pronóstico asociados. Materiales y métodos: Cohorte retrospectiva de factores pronóstico. Se trató con este método a 48 pacientes (70 pies) desde 1988. Se excluyeron los pacientes con falta de corrección de la deformidad en el momento de retirar el tutor (deformidad residual o corrección incompleta). La variable de estudio fue la recidiva. Resultados: El 77 por ciento de los 70 pies eran idiopáticos. Solo 18 pies no habían sido tratados. Todos eran pacientes pediátricos. El promedio de edad en el momento de la cirugía era de 7,9 años. Se incluyeron tres grupos de pacientes: tratados con Ilizarov solo (40,2 por ciento), en combinación con cirugía de partes blandas (38,5 por ciento) y asociado con osteotomías (21,3 por ciento). El seguimiento promedio posoperatorio fue de 10,6 años (de 5,5 a 22). En el 71 por ciento de los pies, los resultados fueron pobres, la deformidad recidivó en un promedio de 38 meses, y fueron necesarias cirugías complementarias para lograr un pie plantígrado. Conclusiones: Presentamos una importante casuística con seguimiento alejado de pie bot recidivado o inveterado, con una alta recidiva de la deformidad (71 por ciento). No encontramos diferencias estadísticamente significativas entre los subgrupos estudiados (edad, diagnóstico, tratamientos previos y procedimientos asociados). Actualmente no consideramos a esta técnica de primera elección, pues nuestros resultados fueron poco alentadores.

Modificacion de la osteotomia innominada clasica para el cierre de la extrofia vesical / Classic innominated osteotomy modified for the treatment of bladder exstrophy

Introduccion: La extrofia vesical es un defecto congenito complejo que involucra el aparato genitourinario y el sistema musculoesqueletico. La osteotomía pelviana, al disminuir la tensión de la pared abdominal, permite la reconstruccion urologica y promueve la continencia, con la restauracion de la tension de la musculatura del piso pelviano. Materiales y metodos: Revisamos a 40 pacientes (entre 1993 y 2005): 28 tenían osteotomoas ilíacas posteriores, 2anteriores innominadas clasicas y 10 oblicuas. El promedio de edad fue de 4,7 años. La estabilización se realizo mediante fijacion externa tubular y el seguimiento promedio fue de 4,1 años. Resultados: En todos los casos fue posible el cierre de las partes blandas sin tension. No hubo diferencias radiologicas significativas en el cierre de la sínfisis. La consolidación promedio fue de 6 semanas. Dos pacientes presentaron infeccion superficial de los clavos de Schanz. Conclusion: Se requiere un abordaje multidisciplinario para la resolucion de esta compleja patologia. La osteotomía innominada oblicua es una técnica que permite la reconstruccion de las partes blandas en la extrofia vesical. Como es oblicua, hay una mayor superficie de contacto, lo que posibilita un mayor deslizamiento de los fragmentos y brinda versatilidad para la colocacion del tutor externo. Es un procedimiento ideal para el tratamiento de los niños pequeño.